22.02.2016
Gijēna-Barē sindroms ir reta slimība, kurai pārsvarā raksturīgs progresējošs kāju vājums, grūtības staigāt. Slimība ir autoimūna – tas nozīmē, ka cilvēka imūnsistēma uztver savu nervu šķiedru apvalku kā svešu un cīnās ar to, mēģinot iznīcināt. Rezultātā nervu šķiedru apvalks (mielīns) tiek bojāts un attīstās slimības simptomi. Sindroms ietekmē tos nervus, kuri kontrolē muskuļu kustības, kā arī sāpju, temperatūras un jušanas nervus – tā rezultātā iespējams muskuļu vājums un jušanas zudums kājās un/vai rokās. GBS skar visu vecumu cilvēkus, taču biežāk pieaugušos – sevišķi vīriešus. Ar GBS slimo vidēji 0,4-4 cilvēki uz 100 000 iedzīvotājiem gadā.
Simptomi
Pirmie GBS simptomi ir vājums vai tirpšanas sajūta, kas parasti sākas kājās, taču var izplatīties arī uz rokām un seju.
Dažiem cilvēkiem šie simptomi attīstās līdz kāju, roku un sejas muskuļu paralīzei. 20% -25% cilvēku tiek skarti krūšu muskuļi, tāpēc parādās elpošanas grūtības. Smagi GBS gadījumi ir ļoti reti, taču tādos gadījumos var iestāties pat gandrīz pilnīga paralīze. Šos gadījumus uzskata par bīstamiem dzīvībai un slimniekus parasti ārstē intensīvās terapijas nodaļās. Vidēji 3-5% pacientu pat pie labākajiem ārstēšanas apstākļiem mirst no elpošanas muskuļu paralīzes, infekcijas asinīs (sepses), sastrēgumiem plaušās vai sirdsdarbības apstāšanās. Vairums cilvēku pilnībā atlabst pat smagākos GBS gadījumos, tomēr dažiem pacientiem saglabājas paliekošs muskuļu vājums vai jušanas traucējumi.
Cēloņi
Gijēna-Barē sindroma iemeslu ne vienmēr izdodas noteikt, bet to bieži izraisa infekcijas slimības (piemēram, HIV, denges drudzis, vai gripa), retāk imunizācija, operācija vai traumas. Zinātnieki pašlaik veic pētījumus, lai noskaidrotu iespējamo, taču vēl nepierādīto GBS saistību ar Zikas vīrusslimību.
Diagnozi nosaka, balstoties uz simptomiem, t.sk. objektīvo neiroloģiskās izmeklēšanas atradni – GBS gadījumā novēro pazeminātus vai izzudušus cīpslu refleksus, iespējams konstatēt izmaiņas likvorā, kuru iegūst, veicot lumbālpunkciju – izraisītāja un imunitātes noteikšanas nolūkā jāveic specifiskas asins analīzes.
Terapija
GBS pacienti parasti tiek hospitalizēti novērošanai. Specifiska ārstēšana nav zināma – tādēļ ārstēšana ir simptomātiska, lai novērstu slimības izraisītās izpausmes. Aprūpe ietver vispārējā veselības stāvokļa novērošanu, elpošanas, sirdsdarbības un asinsspiediena monitoringu. Elpošanas grūtību gadījumā pacientu elpina mākslīgi un intensīvi novēro, lai laikus pamanītu tādas komplikācijas, kā sirdsdarbības traucējumus, infekciju, trombemboliju, un asinsspiediena kritisku paaugstināšanos vai pazemināšanos.
Ņemot vērā šīs slimības autoimūno raksturu, akūtajā fāzē parasti izmanto imūnterapiju, piemēram, plazmas apmaiņu, lai aizvadītu antivielas no asinīm, vai intravenozi ievada imunglobulnus. Novērots, ka šī terapija ir visefektīvākā, ja uzsākta 7 līdz 14 dienu laikā pēc pirmo simptomu parādīšanās.
Ja muskuļu vājums pastāv arī pēc akūtās slimības fāzes, pacientiem var būt nepieciešami rehabilitācijas pakalpojumi, lai nostiprinātu muskuļus un novērstu funkcionēšanas traucējumus.